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血友病患者飽受血尿困擾五院妙手施術除結石

□文/泌尿外科 李天

  因爲罹患罕見的、最怕出血的遺傳病———血友病,24歲小夥竟連續1年多持續血尿而難以得到治療。日前,廣州醫科大學附屬第五醫院泌尿外科在爲其做好了各種預防出血舉措後,成功利用輸尿管軟鏡手術爲其取出輸尿管上段結石。

兄姐都因爲外傷手術出現意外

  今年24歲的小巫,來自珠三角。1年多來,他反複右腰部酸脹痛,而且每每小便時,都能看見尿液帶血。曾先後輾轉于多家醫院治療,花費不少,使原本就不寬裕的家庭雪上加霜。

  帶著一臉沮喪的心情,小巫來到廣州醫科大學附屬第五醫院泌尿外科就診,接診的副主任醫師李天通過反複詢問病史、查體、抽血化驗等,終于發現了衆多兄弟醫院不敢貿然手術的原因。原來,他是血友病(HA)患者,同時合並右輸尿管上段結石。最要命的是,小巫的父親還告訴李天,8年來,家裏另外兩個孩子(小巫的兄、姐)都是因不慎外傷後進行急診手術,術中發生血止不住,接著都出現過意外。

何爲血友病

  李天主任介紹,血友病(HA)是一種罕見遺傳病,是由于基因的缺陷而導致凝血因子Ⅷ含量不足或者活性降低,是一種最不能出血的疾病。

  血友病(HA)通常是男性發病,女性攜帶,發病率是5-10人/10萬人。以反複的肌肉、深部組織及關節腔出血等臨床表現多見,也可表現爲泌尿道、胃腸道等內髒出血。而輸尿管結石是尿路結石中最常見的疾病,主要症狀爲疼痛和血尿。

用最小針頭,取石時不用開孔

  最不能出血的患者急需外科手術,該怎麽保證這個特殊的患者既不出血又能取出結石,成了一個困擾醫生的極大問題。

  李主任談到,血友病合並上尿路結石患者治療較爲棘手,該類患者行手術治療一定要慎重,需嚴格按照微創甚至盡量無創的手術方式來解決。

  考慮到一旦出血就止不住是血友病患者的特點,注射時一定要使用最小的針頭,進行皮下注射。每次靜脈采血或皮下注射後,都需要按壓穿刺部位5~10分鍾甚至更長時間,避免紮針的部位出血。

  此外,和平時大結石病患在腰部穿1-2個孔的手術方式不同,血友病患甚至使用了創傷性更小的輸尿管軟鏡手術,經過人體自然的腔道進入輸尿管位置取出結石。

  與非血友病相比,血友病泌尿外科手術需要醫療團隊與患者更深入溝通並進行額外的規劃,手術最好在血友病治療中心或有血友病手術經驗的醫院進行,要有能及時和精確檢測凝血因子水平和抑制物滴度的實驗室支持。

  李主任表示,類似的手術應盡量安排在上午和手術當日的早些時段,以獲得最佳的實驗室和血庫的支持,應備足凝血因子制劑,以保障術中止血和術後愈合及康複期間維持止血之需,如果沒有凝血因子制劑,則需要血庫提供充足的冷沈澱、新鮮冰凍血漿等血制品。

  經過術前的充分准備,補充足夠凝血因子Ⅷ,達到凝血因子活性要求後,在全麻下行經尿道輸尿管軟鏡钬激光碎石術,手術順利,術後繼續補充Ⅷ因子3天,取得了良好的臨床效果,肉眼血尿消失,小巫順利康複出院。

後期保養,避免複發

  李主任認爲定期複查,少吃高脂、高鈣類食物及碳酸飲料,可進食高蛋白、高維生素及粗纖維食物,保持排尿、排便通暢,養成良好的飲食習慣、生活習慣,既可預防結石複發,又可以避免便秘引起出血,同時向病人及家屬宣傳血友病的防治知識,家庭內的預防和護理對病人的預後和日常生活質量有重要影響。

日常生活應注意

  李主任建議要避免劇烈運動、重體力勞動,禁服抑制血小板功能的藥物和對胃腸道有刺激或可能引起血管擴張及脆性增強的藥物,盡可能減少出血及外傷,禁止肌肉注射,注意牙龈的保護,刷牙時選用優質軟毛牙刷,避免損傷牙龈和口腔黏膜,以免造成不必要的出血或損傷。